本文作者:小燕子、yxtlavi
10 月,武汉大学中南医院进行了一项特殊的手术。
一次产检时,医生意外发现,孕妇肚中的胎儿左下腹腔有一枚大小约 6cm 的包块,仔细考虑后,医生认为是「寄生胎」。这位孕妇非常想留下腹中胎儿,于是医生建议密切监测,等到适当时机再切除病灶。
图源:武汉大学中南医院
6 月,孩子顺利出生。胎体从腹腔的左侧悄悄地游到了右侧,并开始出血、坏死,左侧睾丸缺如。于是,在孩子 4 个月大时,医生为他实施了单孔腹腔镜下盆腔包块切除手术。
在手术中,医生也印证了寄生胎的确「躲」在了睾丸内。此外,还有「长在舌头」的案例:新生儿的口腔长出肿块,也被证实为「寄生胎」。
是寄生胎,还是畸胎瘤?
寄生胎,也称为「胎中胎」,是指一个具有围绕着椎骨轴排列的器官或肢芽的胎儿被包裹在另一个分化完全、正常的胎儿体内,通常发生于上腹膜后。寄生胎非常罕见,发病率约为 1/500000。
1800 年,Meckel 首次描述寄生胎,1953 年 Willis 将其定义为包含椎骨轴以及周围具有其他器官和肢体的肿块。目前,其广泛临床亚型可以分为内寄生双胞胎或外寄生双胞胎:外寄生双胞胎是非对称联体双胎,内寄生双胞胎是「胎中胎」[1](类似武汉大学中南医院中的这一例)。
切除的寄生胎 图源:武汉大学中南医院
对于寄生胎的形成,目前存在两种假说。一种假说认为,寄生胎是由早期胚胎发生期间单绒毛膜同卵双胞胎的异常分裂引起的;另一种则认为寄生胎与畸胎瘤具有相同的发病机制,因此二者相关[2]。
但是,由于畸胎瘤有恶变的几率,而寄生胎往往都为良性[3],(目前全球寄生胎恶变只报道 1 例)术前诊断就格外重要,一般基于放射学检查,例如 CT、超声、MRI 等。
例如,一位 28 岁的母亲在 39 周孕检显示胎儿左侧肾上腺有囊性病变,新生儿进行体格检查时,发现左侧肋部有一个 5×5cm、边界清楚、无压痛且坚硬的肿块。[4]
出生后第 2 天进行的腹部超声检查显示,左肾上区腹膜后间隙内有局灶性、边界清楚的复杂性囊实性混合病变,尺寸为 5.5×4.2cm。
出生后第 2 天进行的腹部超声 图源:参考资料 4
出生后第 5 天进行的 MRI 检查显示,肾上区左侧腹膜后有一个界限清楚的分叶状肿块,呈混合的高低信号,大小约为 51×38×49mm,囊性为主。在病变内部可见 T2 低信号区域,类似于胎儿的身体部位,如四肢、头部、肋骨样骨骼和腹胸腔。
由于肿块与周围结构之间的脂肪层保持完好,没有侵犯其他结构的迹象,医生做出了寄生胎的诊断。随后医生通过手术将肿块完全切除,切开肿块后,发现里面有一个畸形的胎儿。
这个「胎儿」带有脐带和胎盘,重 37 克,外表呈白色,富有光泽,露出 4 条带有手指的原始肢体。切开胎儿后,医生发现有一个空腔,里面有多个结节组织、骨头和软骨。
红色为脐带,紫色为胎盘 图源:参考资料 4
此前,印度也曾报道一名足月男婴「寄生胎」[5],在妊娠 35 周时 MRI 显示出 T2 上高信号的病变,其中有低信号内容,可能的鉴别诊断为寄生胎、畸胎瘤或内容物出血的肠系膜囊肿。在出生后第七天,医生进行了手术,发现为一个有囊覆盖的椭圆形肿块,可见其血供来自右髂内动脉。切除物中可见类似椎体和肠袢的结构。
切除肿块的切面显示带有肠袢的椎骨残余物 图源:参考资料 5
医生对此表示,及时诊断寄生胎有助于确保肿块的完全切除,防止并发症的发生,并降低婴儿患恶性肿瘤的风险。主诊医生表示,该案例说明寄生胎病例的产前诊断、产后随访都非常重要。
脑室、口腔上的寄生胎
迄今为止,全球报道的寄生胎约 200 多例,多为单胎寄生、且多位于寄主胎儿的腹膜后区。不过,也有位于纵隔、肺部、肝脏、阴囊等的报道(如上文中武汉大学中南医院的案例)。
Neurology 于今年 2 月报道了一个寄生在脑室内的案例[6]。1 岁女婴因运动迟缓、头围大前来就诊,医生随后在她的脑室内发现一个寄生胎。
婴儿的头部 CT (A)和 T1 加权图像 (B)显示脑积水、脑部受压,脑室内肿块中可见脊柱、股骨和胫骨;显示脊柱裂的肿块 T1 加权图像 (C);肿块带有上肢和手指状芽(D)图源:参考资料 6
今年 2 月,Front Surg. 也报道过一例罕见的口腔寄生胎[7]。一名 29 岁的女性妊娠第 30 周产检时,医生发现胎儿口腔中长着一个肿瘤,直径约 6~7cm,为囊实性。医生当时诊断为畸胎瘤/内皮赘,随后的 MRI 检查诊断出胎儿的肿瘤源自右腭和咀嚼肌间隙的大上颌骨。
图源:参考资料 7
医生查体发现该足月分娩男婴口腔内有一个 12×8×5cm 的肿块,腹部、颅骨超声检查以及超声心动图均无异常。产后 MRI 显示,肿块附着在软腭上,并延伸至咬肌和右侧腮腺。
图源:参考资料 7
出生第二天,医生为该新生儿进行了上颌寄生胎切除术。在手术中,医生发现上颌寄生胎通过类似于脐带的结构附着在口底、舌头的侧缘和软腭上。切开粘膜,可见 2 条静脉和 1 条动脉,并有囊状结构,可在深处结扎和分离。病灶切除后,送去进行组织病理学分析。
切除的病灶呈带蒂肿瘤,完全被皮肤覆盖,可见多个圆形膨大的结节,医生发现了一条带有单趾足的残肢,其组织学上含有一根长骨,软骨内和软骨周骨化不明显。
在切片上有一个大空腔(在组织学上相当于脑泡),此外还有中央软骨碎片(可能对应于原始椎骨)以及仅在组织学上可识别的甲状腺组织、结肠壁部分和基本支气管结构形式的组织分化。
切开后可见脂肪组织,黑色箭头为发育不全的软骨性椎体前膜;白色双星号为脑囊泡 图源:参考资料 7
1 个月、10 个月 和 22 个月后进行后续临床对照和超声检查。孩子呼吸、吞咽和发声没有受到任何影响。这样的案例之罕见,让发表此论文的医生表示,「许多耳鼻喉外科医生在他们的职业生涯中,可能根本不会遇到这种情况。」
除了寄生在不同部位内,还有的患儿身体里可能有多个寄生胎,今年9月就有报道过。一位孕妇妊娠 31 周时进行了一次产前超声检查,发现胎儿腹部有一个肿块[8]。妊娠 41 周分娩前,超声检查显示腹部肿块已增至约 3 × 5cm。
图源:参考资料 8
出生后第 4 天,新生儿接受了手术。医生发现其腹膜后间隙发现一巨大囊性肿块,与主动脉和上腔静脉相连,将肿块解剖后发现,其中有两个完全分离的肿块(每个 10 厘米),它们之间没有结缔组织相连,两个肿块都有类似手指的肢体状芽。医生建议,术后应密切监测 β-HCG 水平、及影像学检查,以防出现恶变。
图源:参考资料 8
在武汉大学中南医院的案例中(寄生胎位于睾丸内),术后,患儿经过针对性的治疗护理,各项功能恢复良好。武汉大学中南医院张文主任手术结束后表示,「小孩子如果注意一下伤口的护理,看不出来做过手术,就完全像一个健康的宝宝一样,正常地成长。」
致谢:本文经 浙江大学医学院附属妇产科医院妇产科主治医师 梁鋆霄 专业审核
【注】
浙江大学医学院附属妇产科医院妇产科主治医师 梁鋆霄 审核意见:
寄生胎是一种罕见的疾病,又称为「胎中胎」,是指完整胎体的某个部分寄生有另一个或几个不完整的胎体。对于这样的罕见病,产前诊断的准确性就显得尤为重要,孕妇产检时发现胎儿发育异常往往非常恐慌焦虑,如果产前诊断医生能够较为明确的给出诊断和胎儿预后情况的判断,对于孕妇和一整个家庭下一步的抉择都非常重要。
策划:yxtlavi|监制:gyouza、carollero
未经允许不得转载:CYQY-生活与科技 » 新生儿舌头长出肿块,检查发现竟是另一个「胎儿」